Galvenais / Rehabilitācija

Mugurkaula mugurkaula mielodisplāzija

Termins „lumbosakrālās mugurkaula” meliodisplāzija ietver vairākas muskuļu un skeleta sistēmas slimības: bifida mugurkaula, starpskriemeļu trūce, rachishisis, syringomyelia. Katrai slimībai ir savi cēloņi, simptomi un ārstēšanas pazīmes.

Simptomi

Dominējošajā situācijā mielodisplāzija izpaužas mugurkaula un muskuļu un skeleta sistēmas attīstībā dažādās patoloģijās. Bieži tiek diagnosticēta mugurkaula trūce. Slimības izpausmju intensitāte ir saistīta ar mugurkaula bojājuma smagumu. Galvenās slimības izpausmes ir:

  • Neiroloģiski traucējumi, kas izpaužas apakšējās ekstremitātēs (paralīze);
  • Samazināta jutība;
  • Kāju tonusa un muskuļu sistēmas darbības traucējumi;
  • Refleksijas darbības traucējumi;
  • Nespēja saglabāt zarnu un zarnu trakta zarnu kustību;
  • Mugurkaula izliekums, gaitas traucējumi;
  • Smagas patoloģijas, kas izpaužas kā trofisma pasliktināšanās. Rezultāts ir ilgstošu čūlu rašanās uz kājām;
  • Fizioloģiskās un garīgās attīstības kavēšana;

Slimības attīstības procesā iegurņa orgānu darbā ir disfunkcija.

Kā atpazīt patoloģiju

Veicot diagnostiku, svarīga ir arī klīniskā izpēte. Dažādu neiroloģisku neveiksmju atklāšanas laikā ārsts var vizualizēt mugurkaula bojājumu apjomu dažādās mugurkaula daļās.

Svarīgas ir instrumentālās pārbaudes metodes. Bērnam ir jāveic šādas procedūras:

  • Neirosonogramma;
  • MRI;
  • Elektroneuromogramma;
  • Attiecīgā mugurkaula, roku vai kāju radiogrāfija, ja nepieciešams, urīnceļu ultrasonogrāfija, vēdera orgāni;

Skatiet arī: atpakaļ bifida bērniem.

Dominējošajā situācijā mielodisplāzijas klātbūtnē konstatēts, ka agrāk apgrūtināta bērna nēsāšanas laikā.

Ārstēšanas metodes

Izvēloties ārstēšanas metodes un izstrādājot ārsta terapijas shēmu, slimības formu, attīstības pakāpi, jāņem vērā simptomu intensitāte. Terapijas shēmas sastādīšanai parasti nepieciešama konsultācija ar vairākiem šauriem speciālistiem - neonatologu, neirologu, neiroķirurgu, ortopēdu. Terapeitiskās iejaukšanās galvenie mērķi ir:

  • Mehāniskās aktivitātes uzlabošana;
  • Palielināta spēka un motoriskās aktivitātes pakāpe tajās ekstremitātēs, kuras skārusi patoloģija;
  • Iespējamo komplikāciju novēršana;
  • Bērna pašuzraudzība un sociālā adaptācija.

Ķirurģiska iejaukšanās

Cīņas pret mielodisplāziju laikā ķirurģija ir nepieciešama, lai atbrīvotos no iedzimtiem traucējumiem, veikta arī plastiskā ķirurģija un starpskriemeļu trūce. Ārkārtas iejaukšanās ir nepieciešama situācijā, kad muguras smadzenes ir saplēstas. Bieži vien tas ir saistīts ar smagu asiņošanu un šķidruma noplūdi.

Rehabilitācijas ilgums pēc operācijas ir saistīts ar pašas operācijas efektivitāti un neiroloģisko simptomu novēršanu.

Zāles

Dažādu medikamentu lietošana ir svarīgs solis tādu slimību ārstēšanā kā mielodisplāzija. Ja ir pazīmes, piemēram, ekstremitāšu parēze, parasti tiek parakstīti šādi medikamenti - Prozerin, Galantamine. Šo zāļu uzdevums ir palielināt muskuļu sistēmas toni. Ar muskuļu stimulantu palīdzību tiek veikta terapijas kurss. Tās ilgums ir vismaz trīs nedēļas, pēc tam tās pauze un atkal atsāk terapiju.

Pieaugot muguras šķidruma saturam smadzenēs, tiek izmantoti dehidratācijas līdzekļi (Diakarbs, magnija sulfāts). Asparkam pieņemšana ir obligāta, kuras uzdevums ir saglabāt optimālu kālija rādītāju organismā. Ar cerebrolizīna palīdzību Piracetāms regulē centrālās nervu sistēmas darbību. Praktiski vienmēr ir obligāti lietot B grupai piederošus medikamentus. Jebkuru zāļu parakstīšanas laikā jāņem vērā bērna vecums, smaguma pakāpe un ķermeņa svars.

Ārstēšana ar narkotikām

Papildu procedūras ir daļa no mielodisplāzijas ārstēšanas. Visas metodes nosaka tikai ārsts, ņemot vērā slimības patoloģiju un stāvokļa smagumu.

  • Skatīt arī: lumbosakrālās radikulopātijas ārstēšana

Šādi terapeitiski pasākumi tiek piemēroti:

  • Fizikālā terapija - ir pozitīva loma bērnu ārstēšanā, kuru stāvokli apgrūtina parēze vai paralīze. Tiek izmantotas pasīvās manipulācijas, kas vienmērīgi pāriet uz aktīvām darbībām. Ieteicams vecākiem apmācīt fizioterapijas pamatus, lai viņi varētu mācīt bērnam nepieciešamo vingrošanu;
  • Terapeitiskās masāžas izmantošana ir ieteicama, ja ir bojājumi ekstremitātēs. Arī šādas procedūras stiprina muskuļu sistēmas toni, pozitīvi ietekmē muskuļu un skeleta sistēmas stāvokli, izstiepj skarto skriemeļu;
  • Fizikālā terapija, kas ietver magnētisko terapiju, elektroforēzi, ultraskaņu.

Vecāki masāžu patstāvīgi veiks mājas apstākļos, iepriekš studējot pie ārsta.

Profilakse

Lai mazinātu iedzimtu attīstības traucējumu risku bērnam, ieteicams veikt pasākumus. Grūtniecei vajadzētu ēst pilnīgu un sabalansētu uzturu, ir nepieciešams izslēgt negatīvas atkarības. Perorālo medikamentu lietošana pēc ārsta receptes.

Ir ļoti svarīgi kontrolēt stāvokli grūtniecības laikā, lai novērstu intrauterīnās infekcijas risku.

Izņemot visus predisponējošos faktorus, kas nelabvēlīgi ietekmē augļa attīstību, Jūs varat samazināt bērna iedzimtu patoloģiju risku.

Kas ir dzemdes kakla mugurkaula bezmugurkaula artroze?

Epidurit mugurkauls, kas tas ir

Mugurkaula tuberkuloze: kā pārvarēt slimību?

Myelodysplasia: kas tas ir?

Neatkarīgi no tā, cik daudz mēs vēlamies, bet nav iespējams pilnībā izvairīties no iedzimtu defektu parādīšanās. Kāda ir šī mielodisplāzija? Saskaņā ar vispārpieņemto terminoloģiju mielodisplāzija ir vispārēja koncepcija, ar kuru mēs saprotam dažādus mugurkaula attīstības traucējumus bērniem:

  • Atpakaļ ir bifida.
  • Mugurkaula trūce.
  • Rahishis.
  • Syringomyelia.
  • Spinālā Disrafiya.
  • Cistas.
  • Adhesions starp nervu saknēm.
  • Kaulu audu patoloģiskā augšana (osteofīti).

Dzemdes kakla, krūšu kurvja vai mugurkaula mugurkaula līmenī var rasties muguras smadzeņu iedzimtie defekti.

Pamatnoteikumi

Daudziem parastiem cilvēkiem, kuriem nav speciālas medicīniskās izglītības, vairums iepriekš minēto terminu nozīme nav zināma. Mēģināsim sniegt zināmu skaidrību un paskaidrot, ko šie jēdzieni nozīmē:

  1. Bifida aizmugure ir iedzimts defekts, ko raksturo mugurkaula arkas. Visbiežāk novērota līdzīga anomālija krūšu un jostas daļas mugurkaulā.
  2. Mugurkaula trūce ir iedzimta anomālija, kurā muguras smadzeņu dažādu struktūru izvirzījumi (meninges, nervu saknes, balta viela uc) tiek konstatēti caur atveri, kas veidojas mugurkaula rezultātā.
  3. Rakhishizis - viens no mugurkaula kanālu plaisāšanas veidiem.
  4. Syringomyelia ir nervu sistēmas augļa malformācija, kas saistīta ar dobumu veidošanos muguras smadzenēs.

Klīniskais attēls

Vairumā gadījumu mielodisplāzija izpaužas bērniem ar vairākām muguras smadzeņu anomālijām, bet mugurkaula trūce visbiežāk tika reģistrēta. Mielodisplāzijas klīnisko izpausmju smagums būs atkarīgs no muguras smadzeņu bojājumiem (dzemdes kakla, krūšu kurvja vai mugurkaula mugurkaula). Galvenie slimības simptomi:

  • Apakšējo ekstremitāšu neiroloģiskie traucējumi parēzes un paralīzes veidā.
  • Jutīguma traucējumi.
  • Samazināt ietekmēto ekstremitāšu tonusu un muskuļu spēku.
  • Izbalējošie refleksi.
  • Urīna un izkārnījumu nesaturēšana.
  • Ortopēdiskās problēmas (dažādi mugurkaula izliekuma veidi, kluba kājām).
  • Nopietni trofiski traucējumi, kas izpaužas kā neārstējošas čūlas uz apakšējām ekstremitātēm.
  • Gaida traucējumi.
  • Aizkavēt bērna garīgo un motorisko attīstību.

Kad lumbosakrālās mugurkaula mielodisplāzija gandrīz vienmēr ir iezīmēta iegurņa orgānu disfunkcija.

Diagnostika

Liela nozīme mielodisplāzijas diagnostikā bērniem ir klīniska pārbaude. Neiroloģisku neiroloģisku traucējumu noteikšana ļauj pieredzējušam ārstam aizdomām par muguras smadzeņu bojājumu līmeni, ko var lokalizēt kakla, krūšu kurvja vai jostas daļas mugurkaulā. Tajā pašā laikā ir nepieciešamas instrumentālas diagnostikas metodes. Saskaņā ar standarta klīnisko praksi bērnam tiek noteikti šādi pārbaudes veidi:

  • Neirosonogrāfija. Ultraskaņas izmeklējums ar mielodisplāziju cietušā bērna smadzenēm novērsīs hidrocefāliju. Neskatoties uz to, neatkarīgi no tā, vai smadzenēs konstatēta pārmērīga smadzeņu šķidruma uzkrāšanās (hidrocefālija), neirozonogrāfiju ieteicams atkārtot pēc 15–30 dienām.
  • Magnētiskās rezonanses attēlveidošana. Šodien magnētiskās rezonanses attēlveidošana ir vadošā metode bērniem ar mielodisplāziju. Šāda veida diagnoze ļauj detalizēti izpētīt muguras smadzeņu iedzimtas strukturālās novirzes. Pamatojoties uz MRI datiem, ārsti izlems, kura ārstēšana katrā gadījumā būs visefektīvākā.
  • Elektroneuromogrāfija (ENMG). Ir iespējams novērtēt bojājuma smagumu neiromuskulārā līmenī, reģistrējot bioelektriskos potenciālus, izmantojot elektroneomogrāfiju. Daudzi eksperti uzsver šo diagnostikas metodi. Tāpat, pirms slimības klīnisko simptomu rašanās, ENMG jāveic visiem pacientiem ar mugurkaula iedzimtajām anomālijām.
  • Mugurkaula un skarto ekstremitāšu rentgena izmeklēšana.
  • Urīna sistēmas un vēdera dobuma ultraskaņas izmeklēšana. Ultraskaņas tiek noteiktas bērniem, kas pārkāpj iegurņa orgānus (problēmas ar urinēšanas procesu un resnās zarnas iztukšošanu).

Vairāk nekā 70% gadījumu bērni ar kādu no mielodisplāzijas veidiem saasināja grūtniecību.

Ārstēšana

Ārstēšanas izvēle ar mielodisplāziju bērniem ir atkarīga no slimības veida, kaitējuma līmeņa un klīnisko izpausmju smaguma pakāpes. Vairāki speciālisti (neonatologs, neiropatologs, neiroķirurgs, ortopēds, fizioterapeits) vienlaicīgi var palīdzēt bērnam tikt galā ar slimību. Ko ārsti cenšas sasniegt:

  1. Lai uzlabotu bērna motorisko aktivitāti.
  2. Palieliniet kustības stiprumu un diapazonu skartajās ekstremitātēs.
  3. Brīdināt iespējamās komplikācijas, piemēram, locītavu kontrakcijas, muskuļu atrofiju utt.
  4. Māciet savu bērnu pašapziņu.
  5. Mēģiniet socializēties bērnam, cik vien iespējams.

Operatīva iejaukšanās

Meliodisplazijas ārstēšanā operatīvi tiek veikta iedzimts defekts, plastiskā ķirurģija un patoloģiskas izspiešanas novēršana mugurkaula trūces veidā. Ārkārtas operācijas ir norādītas muguras membrānu plīsuma gadījumā, kas parasti ir saistīta ar asiņošanu un cerebrospinālā šķidruma (šķidruma) izbeigšanos. Atgūšanas perioda ilgums pēc operācijas ir atkarīgs no ķirurģiskās iejaukšanās efektivitātes un neiroloģisko simptomu regresijas.

Zāļu terapija

Dažādu narkotiku lietošana ir īpaši svarīga mielodisplāzijas ārstēšanā bērniem. Prozerīnu, galantamīnu, fizostigmīnu utt. Izmanto kā stimulējošu terapiju ekstremitāšu parazītiskai parezei, kas palielina muskuļu tonusu. Terapeitiskais kurss ar antiholīnesterāzes līdzekļiem, kas stimulē muskuļu sistēmu, var ilgt līdz 25-30 dienām. Pēc kāda laika kursi tiek atkārtoti.

Ja smadzenēs ir pārmērīga smadzeņu šķidruma uzkrāšanās, izmantojiet dehidrācijas terapiju ar diakarbu un magnija sulfātu. Paralēli pārliecinieties, ka Asparks ir piešķirts, lai uzturētu normālu kālija līmeni organismā. Cerebrolizīnam, piracetamam, gliatilīnam uc ir pozitīva ietekme uz centrālās nervu sistēmas darbību, vairumā gadījumu tiek izmantoti B vitamīnu preparāti.

Ieviešot visas zāles, ņemiet vērā bērna vecumu un ķermeņa svaru.

Narkotiku terapija

Milzīgu lomu muguras smadzeņu iedzimtu anomāliju ārstēšanā spēlē nefarmakoloģiska terapija, kuru nosaka ārsts, ņemot vērā bērna stāvokli un patoloģijas smagumu. Parasti tiek noteiktas šādas terapeitiskās metodes:

  • Exercise terapija. Terapeitiskā fiziskā sagatavotība ir īpaši noderīga bērniem ar dziļu parēzi un paralīzi. Tās galvenokārt izmanto pasīvās kustības ar pakāpenisku pāreju uz aktīviem vingrinājumiem. Lai jūs varētu regulāri strādāt ar bērnu mājās, fiziskās terapijas prasmes māca vecākus.
  • Terapeitiskā masāža. Rūpīgam skarto ekstremitāšu un rumpja muskuļu masētam ir labvēlīga ietekme uz bērna stāvokli.
  • Fizioterapijas procedūras. Tās var izmantot elektroforēzi, magnētu, ultra-augstfrekvences terapiju, sinusoidālas modulētas strāvas (SMT) utt.

Terapeitisko masāžu un vingrošanas terapiju bērniem ar mielodisplāziju var veikt vecāki mājās.

Ārstēšanas efektivitātes kritēriji

Kādus rādītājus vajadzētu paļauties, lai saprastu, cik efektīva ārstēšana bija iedzimta muguras smadzeņu defekta gadījumā? Mēs uzskaitām galvenos kritērijus ārstēšanas efektivitātei bērniem ar mielodisplāziju:

  1. Nav problēmu ar cerebrospinālā šķidruma izplūdi.
  2. Bērna uzvedība atbilst vecuma standartiem.
  3. Tiek atjaunots kustības un muskuļu tonuss.
  4. Uzlabota jauda un trofiski muskuļi.
  5. Iegurņa orgānu darba normalizācija.

Kad ir nepieciešama hospitalizācija?

Bērnam steidzami jāsaņem slimnīca dzīvību apdraudošos apstākļos (samaņas zudums, elpošanas problēmas, pārmērīgs centrālās nervu sistēmas ierosinājums vai depresija utt.). Parastā hospitalizācija ir norādīta šādos gadījumos:

  • Ekstremitāšu kustību traucējumi (paralīze, parēze).
  • Ievērojams kustību skaita samazinājums.
  • Augošs vājums kājās vai rokās.
  • Nepietiekama iegurņa orgānu darbība (urīna nesaturēšana, izkārnījumi).
  • Palielināts galvas izmērs.
  • Bērna aizkavētas garīgās un motoriskās attīstības pazīmju parādīšanās.

Profilakse

Lai ievērojami samazinātu iedzimtu anomāliju iespējamību bērniem, it īpaši mielodisplāzijā, nepieciešams veikt dažus profilaktiskus pasākumus, kurus iesaka lielākā daļa speciālistu. Šeit ir galvenie punkti primārajā profilaksē:

  1. Nodrošināt grūtniecēm pilnīgu un līdzsvarotu uzturu.
  2. Visu slikto ieradumu noraidīšana.
  3. Zāles grūtniecības laikā tikai ar ārsta apstiprinājumu.
  4. Intrauterīnās infekcijas profilakse.
  5. Regulāra grūtnieces medicīniskā pārbaude un augļa attīstības uzraudzība.

Novēršot visus faktorus, kas var nelabvēlīgi ietekmēt grūtniecības gaitu, Jūs būtiski samazināsit bērna iedzimtus defektus.

Kas ir lumbosacral mielodisplāzija un kā tā tiek ārstēta?

Myelodysplasia ir raksturīga kā slimība, kas destabilizē muguras smadzeņu turpmāku attīstību un rada vairākas novirzes lokomotoriskajā sistēmā. Tā nav viena konkrēta slimība, bet vesela veselu slimību kopa, tostarp trūce, rachisis utt. Iepriekšminētās slimības atspoguļo individuālus simptomus, klīnisko izklāstu un dažādas terapijas metodes.

Simptomoloģija

Parasti mielodisplāzija izpaužas kā novirzes mugurkaula funkcionalitātē, traucēta kustība un fiziska cilvēka novecošana. Muguras slimību gadījumos pārmērīga fiziskā aktivitāte rada stipras sāpes mugurkaula mugurkaulā. Myelodsplasia pieder arī šādām slimībām.

Intensīvus simptomus izraisa smaga mugurkaula traumas, kā rezultātā rodas nekontrolējamas sekas. Šīs patoloģijas raksturīgie simptomi ir:

  • Novirzes centrālajā nervu sistēmā, kas izraisa kāju paralīzi;
  • Pilnīgas jutības trūkums;
  • Apakšējo ekstremitāšu muskuļu nelīdzsvarotība;
  • Mehāniskās koordinācijas pārkāpums, pēkšņas gaitas izmaiņas;
  • Grūtības ekskrementu ekskrementos;
  • Spilgti izpaužas kyphosis, skolioze un citas patoloģijas, kas darbojas kā mugurkaula izliekums;
  • Trofisma parādīšanās, kā rezultātā čūlas parādās uz apakšējām ekstremitātēm;
  • Fizioloģijas lēna attīstība.

Inkubācijas periodā pacientam ir pavājināta iegurņa orgānu funkcionalitāte.

Diagnostikas pasākumi

Diagnostika ļaus noteikt pašreizējās novirzes mugurkaula mugurkaula jostas daļā un izvēlēties atbilstošu ārstēšanu. Galvenais uzdevums ir atklāt cilvēka nervu sistēmas novirzes, lai vizualizētu bojājuma vispārējo apjomu, kā arī skarto muguras zonu lokalizāciju.

Diagnostikas pasākumu ietvaros tiek veikta tikai instrumentu un aparatūras diagnostika, tai skaitā:

  • Muguras zonu rentgenstari ar vissāpīgākajām sajūtām;
  • Iegurņa orgānu ultraskaņa;
  • Elektroneuromogramma;
  • Neirosonogramma.

Parasti lumbosakralālās mugurkaula mielodisplāzijas attīstība notiek mātes grūtniecības laikā. Ja cēlonis ir iedzimta anomālija, mugurkaulam jābūt atbilstošam izliekumam.

Kā ārstēt

Lai veiktu visaptverošu kompleksā ārstēšanas grafiku, ir nepieciešams apkopot datus par slimības gaitu, noteikt provocējošu faktoru, noteikt patoloģijas etioloģiju, kā arī noteikt klātbūtnes simptomus. Terapeitiskā kursa metožu plānošanai un noteikšanai ārsti organizē konsultācijas, kas sastāv no šauriem speciālistiem. Saskaņā ar konsultāciju rezultātiem ārstnieciskajā kursā jāiekļauj:

  • Izstrādāt metodiku muskuļu un skeleta sistēmas funkcionalitātes uzlabošanai;
  • Paralīzes un stagnācijas novēršana apakšējo ekstremitāšu muskuļos;
  • Izņēmumi attiecībā uz riska faktoru ietekmi;
  • Iespēja sekot pacienta veiksmīgai socializācijai.

Ķirurģiskā metode

Ārkārtas ķirurģiska iejaukšanās ir nepieciešama, lai novērstu mugurkaula problemātiskās zonas, tai skaitā disku izliekumu, trūci, kā arī plastisko ķirurģiju, lai turpmāk novērstu muskuļu un skeleta sistēmu. Ārkārtas hospitalizācija un ķirurģija tiek veikta, ja pacientam ir diagnosticēts muguras apvalku plīsums. Šo parādību raksturo smaga iekšēja asiņošana.

Ķirurgi novērš trūces, ievieto atbrīvotos diskus. Ja nepieciešams, implanti tiek implantēti, lai palīdzētu labot mugurkaulu. Pēcoperācijas rehabilitācija svārstās no sešiem mēnešiem līdz vairākiem gadiem atkarībā no nervu sistēmas bojājuma pakāpes.

Medikamentu terapija

Narkotiku lietošana ir būtisks posms mugurkaula mugurkaula mielodisplāzijas ārstēšanā. Ārstu galvenais uzdevums, vadoties pēc tradicionālās medicīnas metodēm - muskuļu tonusa atjaunošana un nelīdzsvarotības novēršana.

Apsveriet galvenos narkotiku veidus, kas paredzēti pacientiem:

  • Lai novērstu ekstremitāšu paralīzi, pacientam tiek parakstīts Proserin. Tieši šīs zāles palīdz normalizēt apakšējo ekstremitāšu darbību un stabilizēt muskuļu stāvokli;
  • Ja smadzenēs ir daudz muguras šķidruma, pacients lieto Diakarbu, kas samazina bīstamo indeksu līdz drošam līmenim;
  • B vitamīni;
  • Pretpazmātiskas zāles. Novērst muskuļu un locītavu krampjus. Šīs sugas ir Asparks.

Terapeitiskais kurss ir 21 diena. Tam seko īss 4-5 dienu pārtraukums, lai sagatavotu detalizētu ziņojumu par slimības gaitu, par sasniegtajiem rezultātiem, kā arī par papildu diagnostiku. Tiek veikta atkārtota diagnostika, lai apkopotu informāciju un izstrādātu turpmāku shēmu zāļu terapijas veikšanai.

Mielodisplāzija rada problēmas pacientam ar kustību un fizisko aktivitāti, mazina dzīves kvalitāti. Pēc pirmajiem simptomiem jums ir jāapmeklē ārsts un jāveic diagnoze. Sākumā slimība ir pakļauta ārstēšanai. Visu zāļu saņemšana notiek tikai pēc ārsta iecelšanas.

Kā myelodysplasia parādās bērniem un kā to ārstēt?

Myelodysplasia - kas tas ir? Saskaņā ar šo terminu saprot muguras smadzeņu nepietiekamo attīstību. Patoloģijai ir iedzimts raksturs, tā izskats veicina ģenētisko noslieci. Myelodysplasia bērniem tiek diagnosticēta diezgan bieži, un slimībai ir dažāda smaguma pakāpe. Tās gaismas formas praktiski nedod simptomus, cilvēks var dzīvot visu savu dzīvi, nezinot par slimības klātbūtni. Smaga mielodisplāzija veicina vairāku ortopēdisko patoloģiju attīstību, piemēram, Petresa sindromu.

Slimības simptomi

Pirmās mielodisplāzijas pazīmes ir atrodamas pat intrauterīnās attīstības periodā. Lielākā daļa ekspertu uzskata, ka mugurkaula un muguras smadzeņu struktūras noviržu cēlonis ir embrionālās attīstības neveiksme. Šis defekts ir bīstams, jo tas var pārkāpt apakšējo ekstremitāšu un iegurņa orgānu funkcijas. Mielodisplāzijas simptomi bērniem ir:

  • gūžas locītavu dislokācijas;
  • kluba kājām;
  • hidrocefālija;
  • enurēze;
  • encopresis

Ne mazāk izplatīti ir:

  • sāpju sindroms, lokalizēts mugurā;
  • samazināta jutība;
  • apakšējo un augšējo ekstremitāšu parēze.

Myelodysplasia var radīt diezgan bīstamas sekas.

Fotoattēls. Mugurkaula deformācija mielodisplāzijā

Slimība negatīvi ietekmē skeleta veidošanos, kā rezultātā mugurkaula izliekums, kas agrīnā stadijā ir gandrīz nemanāms. Laika gaitā pacienta poza būtiski mainās (skat. Foto), traucē iekšējo orgānu funkcijas.

Bieži vien malformācijas ir apvienotas. Piemēram, mielodisplāzija tiek apvienota ar siringomegāliju, cerebrālo trieku, ādas slimībām, nefroptozi vai Arnolda-Klārka sindromu.

Jostas daļas attīstība ir atvērta vai slēgta:

  1. Pirmo raksturo čaumalu un mugurkaula cistu veidošanās. Tie ir viegli diagnosticējami, ārstēšana tiek veikta ķirurģiski.
  2. Slēpto mielodisplāziju uzskata par grūtāk atklāt. Muguras smadzeņu bojājumiem ir viegla smaguma pakāpe, tāpēc simptomi bieži vien nav sastopami.

Kā noteikt slimību?

Daži faktori var sarežģīt mielodisplāzijas diagnostiku bērniem. Aizdomas par šīs patoloģijas klātbūtni parādās, atklājot acīmredzamas mugurkaula un ādas novirzes, vai arī kad iegurņa orgāni ir traucēti.

Apstipriniet diagnozi, izmantojot CT un MRI, neirovizuālos pētījumus. Visbiežāk izmantotie EEG, somatosensoriskie testi un elektroneuromogrāfija. Šīs procedūras ļauj ātri noteikt konkrētai slimībai raksturīgo patoloģisko izmaiņu klātbūtni.

Kad mielodisplāzija bērniem bieži rodas urīna un fekāliju nesaturēšana. Veicina sakralālās muguras smadzeņu displāziju. Šajā gadījumā slimība var būt saistīta ar kāju un perineuma jutības samazināšanos, cīpslu refleksu trūkumu. Atsevišķas muguras smadzeņu daļas ir atbildīgas par ekskrēcijas sistēmas darbību, tāpēc viņu nepietiekama attīstība veicina urīna izdalīšanās procesu pārtraukšanu.

Šie pārkāpumi tiek konstatēti mugurkaula jostas daļas elektronuromyogrāfijas un rentgena izmeklēšanas laikā. Izmantojot šīs procedūras, tiek novērtēts muskuļu stāvoklis, kas ir atbildīgs par urīnpūšļa darbību, kā arī nervu šūnas, kas kontrolē urinēšanas procesu. Gadījumā, ja šie elementi darbojas nepareizi vai nav, tiek diagnosticēta mielodisplāzija. Ārstēšanas shēma tiks izvēlēta, pamatojoties uz diagnostikas procedūru rezultātiem.

Terapeitiskās darbības

Metode ir izvēlēta atkarībā no slimības smaguma. Pašlaik izmanto medicīnas, fizioterapijas un ķirurģijas metodes.

Operācija tiek uzskatīta par visefektīvāko daļu no terapeitiskā kompleksa, kas parādīts mielodisplāzijā. Tas ne tikai aptur patoloģiskā procesa attīstību, bet arī palielina ārstēšanas efektivitāti, novērš darba spēju zudumu.

Narkotiku terapijas kurss ietver nootropiku, mediatoru aktivatoru, desensibilizatoru, biostimulantu, pretiekaisuma un pretsāpju līdzekļu izmantošanu. Turklāt var izmantot tādus makroagēnus savienojumus kā kokarboksilāze, ATP.

Visefektīvākās fizioterapeitiskās procedūras ietver:

  1. Lāzera ietekme uz akupunktūras punktiem.
  2. Mugurkaula elektrostimulācija. Tas uzlabo nervu šūnu stāvokli un veicina to atjaunošanos, normalizē asins piegādi audiem un urīnpūslim.
  3. Epidurālās blokādes tiek izmantotas, lai novērstu sāpes.

Smagas lumbosakrālās mugurkaula mielodisplāzijas formas, kas veicina iegurņa orgānu disfunkciju, ievērojami pasliktina pacienta dzīves kvalitāti. Šādos gadījumos bērnam tiek nozīmētas Mahoney miotomijas, elektrostimulācijas vai epidurālās injekcijas. Stimulācija veicina nervu šūnu stāvokļa normalizēšanos, paātrinot muguras smadzeņu atveseļošanās procesus. Fizioterapijas procedūrām ir labvēlīga ietekme uz muguras asinsriti.

Urodinamiskie pētījumi palīdz ārstam izlemt par kompleksas terapijas iespēju. Ar viņu palīdzību un noteikt kontrindikācijas minimāli invazīvai ķirurģijai. Īpaša uzmanība jāpievērš pēcoperācijas komplikāciju profilaksei.

Lāzerterapija pašlaik veiksmīgi aizvieto zāļu ārstēšanu un ievērojami uzlabo pacienta vispārējo stāvokli.

Mielodisplāzijas prognozi nosaka tās izraisīto traucējumu smagums. Ārstējiet šo slimību tūlīt pēc noteikšanas.

Profilakse ietver nākotnes vecāku ģenētisko izmeklēšanu, atbildīgu attieksmi pret grūtniecības plānošanu un vadību.

Lumbosakrālā mielodisplāzija, mielodisplāzijas ārstēšana, mielodisplāzijas simptomi

Neatkarīgi no tā, cik daudz mēs vēlamies, bet nav iespējams pilnībā izvairīties no iedzimtu defektu parādīšanās. Kāda ir šī mielodisplāzija? Saskaņā ar vispārpieņemto terminoloģiju mielodisplāzija ir vispārēja koncepcija, ar kuru mēs saprotam dažādus mugurkaula attīstības traucējumus bērniem:

  • Atpakaļ ir bifida.
  • Mugurkaula trūce.
  • Rahishis.
  • Syringomyelia.
  • Spinālā Disrafiya.
  • Cistas.
  • Adhesions starp nervu saknēm.
  • Kaulu audu patoloģiskā augšana (osteofīti).

Dzemdes kakla, krūšu kurvja vai mugurkaula mugurkaula līmenī var rasties muguras smadzeņu iedzimtie defekti.

Pamatnoteikumi

Daudziem parastiem cilvēkiem, kuriem nav speciālas medicīniskās izglītības, vairums iepriekš minēto terminu nozīme nav zināma. Mēģināsim sniegt zināmu skaidrību un paskaidrot, ko šie jēdzieni nozīmē:

  1. Bifida aizmugure ir iedzimts defekts, ko raksturo mugurkaula arkas. Visbiežāk novērota līdzīga anomālija krūšu un jostas daļas mugurkaulā.
  2. Mugurkaula trūce ir iedzimta anomālija, kurā muguras smadzeņu dažādu struktūru izvirzījumi (meninges, nervu saknes, balta viela uc) tiek konstatēti caur atveri, kas veidojas mugurkaula rezultātā.
  3. Rakhishizis - viens no mugurkaula kanālu plaisāšanas veidiem.
  4. Syringomyelia ir nervu sistēmas augļa malformācija, kas saistīta ar dobumu veidošanos muguras smadzenēs.

Klīniskais attēls

Vairumā gadījumu mielodisplāzija izpaužas bērniem ar vairākām muguras smadzeņu anomālijām, bet mugurkaula trūce visbiežāk tika reģistrēta. Mielodisplāzijas klīnisko izpausmju smagums būs atkarīgs no muguras smadzeņu bojājumiem (dzemdes kakla, krūšu kurvja vai mugurkaula mugurkaula). Galvenie slimības simptomi:

  • Apakšējo ekstremitāšu neiroloģiskie traucējumi parēzes un paralīzes veidā.
  • Jutīguma traucējumi.
  • Samazināt ietekmēto ekstremitāšu tonusu un muskuļu spēku.
  • Izbalējošie refleksi.
  • Urīna un izkārnījumu nesaturēšana.
  • Ortopēdiskās problēmas (dažādi mugurkaula izliekuma veidi, kluba kājām).
  • Nopietni trofiski traucējumi, kas izpaužas kā neārstējošas čūlas uz apakšējām ekstremitātēm.
  • Gaida traucējumi.
  • Aizkavēt bērna garīgo un motorisko attīstību.

Kad lumbosakrālās mugurkaula mielodisplāzija gandrīz vienmēr ir iezīmēta iegurņa orgānu disfunkcija.

Diagnostika

Liela nozīme mielodisplāzijas diagnostikā bērniem ir klīniska pārbaude. Neiroloģisku neiroloģisku traucējumu noteikšana ļauj pieredzējušam ārstam aizdomām par muguras smadzeņu bojājumu līmeni, ko var lokalizēt kakla, krūšu kurvja vai jostas daļas mugurkaulā. Tajā pašā laikā ir nepieciešamas instrumentālas diagnostikas metodes. Saskaņā ar standarta klīnisko praksi bērnam tiek noteikti šādi pārbaudes veidi:

  • Neirosonogrāfija. Ultraskaņas izmeklējums ar mielodisplāziju cietušā bērna smadzenēm novērsīs hidrocefāliju. Neskatoties uz to, neatkarīgi no tā, vai smadzenēs konstatēta pārmērīga smadzeņu šķidruma uzkrāšanās (hidrocefālija), neirozonogrāfiju ieteicams atkārtot pēc 15–30 dienām.
  • Magnētiskās rezonanses attēlveidošana. Šodien magnētiskās rezonanses attēlveidošana ir vadošā metode bērniem ar mielodisplāziju. Šāda veida diagnoze ļauj detalizēti izpētīt muguras smadzeņu iedzimtas strukturālās novirzes. Pamatojoties uz MRI datiem, ārsti izlems, kura ārstēšana katrā gadījumā būs visefektīvākā.
  • Elektroneuromogrāfija (ENMG). Ir iespējams novērtēt bojājuma smagumu neiromuskulārā līmenī, reģistrējot bioelektriskos potenciālus, izmantojot elektroneomogrāfiju. Daudzi eksperti uzsver šo diagnostikas metodi. Tāpat, pirms slimības klīnisko simptomu rašanās, ENMG jāveic visiem pacientiem ar mugurkaula iedzimtajām anomālijām.
  • Mugurkaula un skarto ekstremitāšu rentgena izmeklēšana.
  • Urīna sistēmas un vēdera dobuma ultraskaņas izmeklēšana. Ultraskaņas tiek noteiktas bērniem, kas pārkāpj iegurņa orgānus (problēmas ar urinēšanas procesu un resnās zarnas iztukšošanu).

Vairāk nekā 70% gadījumu bērni ar kādu no mielodisplāzijas veidiem saasināja grūtniecību.

Ārstēšana

Ārstēšanas izvēle ar mielodisplāziju bērniem ir atkarīga no slimības veida, kaitējuma līmeņa un klīnisko izpausmju smaguma pakāpes. Vairāki speciālisti (neonatologs, neiropatologs, neiroķirurgs, ortopēds, fizioterapeits) vienlaicīgi var palīdzēt bērnam tikt galā ar slimību. Ko ārsti cenšas sasniegt:

  1. Lai uzlabotu bērna motorisko aktivitāti.
  2. Palieliniet kustības stiprumu un diapazonu skartajās ekstremitātēs.
  3. Brīdināt iespējamās komplikācijas, piemēram, locītavu kontrakcijas, muskuļu atrofiju utt.
  4. Māciet savu bērnu pašapziņu.
  5. Mēģiniet socializēties bērnam, cik vien iespējams.

Operatīva iejaukšanās

Meliodisplazijas ārstēšanā operatīvi tiek veikta iedzimts defekts, plastiskā ķirurģija un patoloģiskas izspiešanas novēršana mugurkaula trūces veidā. Ārkārtas operācijas ir norādītas muguras membrānu plīsuma gadījumā, kas parasti ir saistīta ar asiņošanu un cerebrospinālā šķidruma (šķidruma) izbeigšanos. Atgūšanas perioda ilgums pēc operācijas ir atkarīgs no ķirurģiskās iejaukšanās efektivitātes un neiroloģisko simptomu regresijas.

Zāļu terapija

Dažādu narkotiku lietošana ir īpaši svarīga mielodisplāzijas ārstēšanā bērniem. Prozerīnu, galantamīnu, fizostigmīnu utt. Izmanto kā stimulējošu terapiju ekstremitāšu parazītiskai parezei, kas palielina muskuļu tonusu. Terapeitiskais kurss ar antiholīnesterāzes līdzekļiem, kas stimulē muskuļu sistēmu, var ilgt līdz 25-30 dienām. Pēc kāda laika kursi tiek atkārtoti.

Ja smadzenēs ir pārmērīga smadzeņu šķidruma uzkrāšanās, izmantojiet dehidrācijas terapiju ar diakarbu un magnija sulfātu. Paralēli pārliecinieties, ka Asparks ir piešķirts, lai uzturētu normālu kālija līmeni organismā. Cerebrolizīnam, piracetamam, gliatilīnam uc ir pozitīva ietekme uz centrālās nervu sistēmas darbību, vairumā gadījumu tiek izmantoti B vitamīnu preparāti.

Ieviešot visas zāles, ņemiet vērā bērna vecumu un ķermeņa svaru.

Narkotiku terapija

Milzīgu lomu muguras smadzeņu iedzimtu anomāliju ārstēšanā spēlē nefarmakoloģiska terapija, kuru nosaka ārsts, ņemot vērā bērna stāvokli un patoloģijas smagumu. Parasti tiek noteiktas šādas terapeitiskās metodes:

  • Exercise terapija. Terapeitiskā fiziskā sagatavotība ir īpaši noderīga bērniem ar dziļu parēzi un paralīzi. Tās galvenokārt izmanto pasīvās kustības ar pakāpenisku pāreju uz aktīviem vingrinājumiem. Lai jūs varētu regulāri strādāt ar bērnu mājās, fiziskās terapijas prasmes māca vecākus.
  • Terapeitiskā masāža. Rūpīgam skarto ekstremitāšu un rumpja muskuļu masētam ir labvēlīga ietekme uz bērna stāvokli.
  • Fizioterapijas procedūras. Tās var izmantot elektroforēzi, magnētu, ultra-augstfrekvences terapiju, sinusoidālas modulētas strāvas (SMT) utt.

Terapeitisko masāžu un vingrošanas terapiju bērniem ar mielodisplāziju var veikt vecāki mājās.

Ārstēšanas efektivitātes kritēriji

Kādus rādītājus vajadzētu paļauties, lai saprastu, cik efektīva ārstēšana bija iedzimta muguras smadzeņu defekta gadījumā? Mēs uzskaitām galvenos kritērijus ārstēšanas efektivitātei bērniem ar mielodisplāziju:

  1. Nav problēmu ar cerebrospinālā šķidruma izplūdi.
  2. Bērna uzvedība atbilst vecuma standartiem.
  3. Tiek atjaunots kustības un muskuļu tonuss.
  4. Uzlabota jauda un trofiski muskuļi.
  5. Iegurņa orgānu darba normalizācija.

Kad ir nepieciešama hospitalizācija?

Bērnam steidzami jāsaņem slimnīca dzīvību apdraudošos apstākļos (samaņas zudums, elpošanas problēmas, pārmērīgs centrālās nervu sistēmas ierosinājums vai depresija utt.). Parastā hospitalizācija ir norādīta šādos gadījumos:

  • Ekstremitāšu kustību traucējumi (paralīze, parēze).
  • Ievērojams kustību skaita samazinājums.
  • Augošs vājums kājās vai rokās.
  • Nepietiekama iegurņa orgānu darbība (urīna nesaturēšana, izkārnījumi).
  • Palielināts galvas izmērs.
  • Bērna aizkavētas garīgās un motoriskās attīstības pazīmju parādīšanās.

Profilakse

Lai ievērojami samazinātu iedzimtu anomāliju iespējamību bērniem, it īpaši mielodisplāzijā, nepieciešams veikt dažus profilaktiskus pasākumus, kurus iesaka lielākā daļa speciālistu. Šeit ir galvenie punkti primārajā profilaksē:

  1. Nodrošināt grūtniecēm pilnīgu un līdzsvarotu uzturu.
  2. Visu slikto ieradumu noraidīšana.
  3. Zāles grūtniecības laikā tikai ar ārsta apstiprinājumu.
  4. Intrauterīnās infekcijas profilakse.
  5. Regulāra grūtnieces medicīniskā pārbaude un augļa attīstības uzraudzība.

Novēršot visus faktorus, kas var nelabvēlīgi ietekmēt grūtniecības gaitu, Jūs būtiski samazināsit bērna iedzimtus defektus.

Iespējamie attīstības cēloņi

Mugurkaula mugurkaula mielodisplāzija rodas šādu patoloģiju rezultātā:

  • mugurkaula trūce (daļa no muguras smadzenēm iziet ārpus kaulu kanāla membrānu defekta dēļ);
  • rachishisis (nervu audu attīstības iedzimta anomālija);
  • syringomyelia (dobuma izskats muguras smadzeņu audos);
  • distālās mugurkaula agenēze;
  • labdabīgi un ļaundabīgi mugurkaula audzēji;
  • traumatiskas traumas;
  • deģeneratīvas izmaiņas mugurkaulā;
  • spina bifida (neironu caurules nepilnīga slēgšana augļa attīstības laikā).

Bērnu lumbosakralālās mugurkaula mielodisplāzija bieži rodas no dzimšanas brīža. Tas izpaužas kā iedzimtas mugurkaula anomālijas, kas apvienotas ar cerebrālo trieku, Arnolda-Klārka sindromu, ādas bojājumiem un syringomyelia.

Visas šīs patoloģijas apvieno fakts, ka viņām ir pievienots innervācijas pārkāpums mugurkaula jostas nervu līmenī (L1-L5).

ICD-10 mielodisplāzijas slimības kods - Q06.8

Klīniskais attēls

Klīniskā attēla smagums mielodisplāzijā ir atkarīgs no slimības cēloņa, muguras smadzeņu bojājuma pakāpes. Syringomyelia bieži ir lēna simptomu progresēšana. Slimības sākums, parasti ar iedzimtu anomāliju, sakrīt ar dzimšanas brīdi. Simptomu smagums var atšķirties atkarībā no bērna vecuma.

Parasti atdaliet vairākas simptomu grupas:

  • neiroloģiski defekti;
  • muskuļu un skeleta sistēmas darbības traucējumi;
  • gremošanas vai urīnceļu sistēmas pasliktināšanās.

Simptomi mielodisplāzijai

Patoloģijas neiroloģiskie simptomi, piemēram, mielodisplāzija, ietver:

  • samazināta perifēro ādas jutība;
  • parestēzijas (degšanas sajūta, zosu izciļņi) attīstība;
  • atsevišķu kāju muskuļu fiziskās stiprības samazināšanās (simetriska vai asimetriska);
  • sāpes sāpes jostas daļā, kas var atteikties no kājas un pastiprināties ar atsevišķām ķermeņa kustībām;
  • trofisko čūlu veidošanās uz kājām;
  • viena vai abu ekstremitāšu paralīze.

Ir arī muskuļu un skeleta sistēmas disfunkcijas pazīmes:

  • apakšējo ekstremitāšu muskuļu atrofija;
  • mugurkaula jostas daļas un krusta deformācija;
  • pēdu deformāciju attīstība dažādu muskuļu tonusa atšķirību dēļ;
  • gūžas vai ceļa locītavu hronisks artrīts;
  • nenormāla iegurņa attīstība.

No iekšējiem orgāniem ir iespējami šādi simptomi:

  • urīnpūšļa atonija, kas izraisa nesaturēšanu;
  • atkarība no aizcietējumiem;
  • palielināta gāzes ražošana zarnās;
  • traucēta reproduktīvā funkcija, samazināta seksuālā vēlme;
  • paaugstināts urīnceļu infekciju attīstības risks.

Diagnostika

Pacientu ar tādiem traucējumiem kā mielodisplāzija diagnosticē neirologs. Parasti viņam nosūta pediatri vai vietējie ārsti. Pirmkārt, viņš rūpīgi apkopo pacienta vai viņa vecāku sūdzības, īpašu uzmanību pievēršot jutīguma un kustības traucējumiem.

Ir arī nepieciešams noskaidrot grūtniecības gaitu ar māti, slimību klātbūtni šajā periodā, medikamentiem, attīstības traucējumu klātbūtni tuvākajos radiniekos. Pēc tam tiek veikta rūpīga pacienta ārēja pārbaude, kurā bieži ir iespējams konstatēt mugurkaula jostas daļas neparastas attīstības pazīmes.

Vispārējiem klīniskajiem pētījumiem ir niecīga loma šādu traucējumu diagnosticēšanā kā mielodisplāzija. Uzsvars tiek likts uz instrumentālo diagnostiku:

  • datortomogrāfija (CT);
  • magnētiskās rezonanses attēlveidošana (MRI);
  • gremošanas un urogenitālās sistēmas ultraskaņas diagnostika;
  • elektromogrāfija.

Izmantojot šīs metodes, jūs varat precīzi noteikt mugurkaula mugurkaula (un / vai) patologu veidu un vairumā gadījumu pārbaudīt mielodisplāzijas attīstības cēloni.

Ļoti svarīga ir iedzimtu anomāliju agrīna diagnostika sievietes grūtniecības laikā. Tādēļ ir nepieciešams vairākas reizes veikt skrīninga ultraskaņas pārbaudi, kas ļauj identificēt mugurkaula visnopietnākos defektus otrajā trimestrī.

Ārstēšanas metodes

Ķirurģiska iejaukšanās

Darbības tiek veiktas specializētās neiroķirurģijas klīnikās. Visbiežāk veiktās darbības ir šādas:

  • mugurkaula operatīvā stabilizācija - tiek veikta, ja klāt ir jostas būtiskā izliekums (vairāk nekā 30 °);
  • kifektomiya - mugurkaula jostas daļas plastiskā kyoze;
  • mikroķirurģiskas iejaukšanās muguras smadzenēs (audzēju, cistu atdalīšana);
  • jostas manevrēšana - hidrocefālijas klātbūtnē;
  • jostas daļas mugurkaula iedzimtu anomāliju plastmasa - vēlams pirmo nedēļu laikā pēc bērna piedzimšanas.

Operācija ļauj atjaunot mugurkaula normālo fizioloģisko struktūru, lai novērstu muguras nervu saspiešanu.

Narkotiku ārstēšana

Zāļu terapija var samazināt mielodisplāzijas simptomu smagumu. Tas ietver šādu narkotiku grupu iecelšanu:

  • nesteroīdie pretiekaisuma līdzekļi, lai samazinātu lokālu iekaisumu un sāpes;
  • holīnesterāzes inhibitori (prozerin, neostigmīns, fizostigmīns) - palīdz atjaunot perifēro muskuļu motorisko aktivitāti;
  • muskuļu relaksanti (tolperisons, baklofēns, ciklobenzaprīns) - samazina muskuļu tonusu, kas bieži ir paaugstināts ar apakšējo ekstremitāšu parēzi;
  • neiroprotektori (cerebrolizīns, citikolīns, gamma-aminoskābe) - palīdz atjaunot nervu sistēmas bojātās daļas;
  • B vitamīni - nepieciešami nervu audu reģenerācijai;
  • spazmolītiskie līdzekļi (drotaverīns, papaverīns) - ar spazmātisku zarnu koliku;
  • gremošanas trakta kustības stimulatori (domperidons, itoprīds) - vienlaikus pārkāpjot zarnu kustību.

Ārstēšana bez narkotikām

Ārstēšana neiroloģijā neiroloģijā ir vadošā loma pacientu ar mielodisplāziju ārstēšanā. Tas ļauj atjaunot traucētu perifēro nervu darbību, samazina rehabilitācijas laiku pēc operācijas un ļauj pacientiem pilnībā dzīvot nākotnē.

Parasti metodes, kas nav saistītas ar narkotikām, ir šādas:

  1. Fizikālā terapija (fizikālā terapija) - tiek veikta kvalificēta rehabilitatora uzraudzībā katram pacientam individuālā programmā. Tas sākas agrīnā pēcoperācijas periodā. Viņas mērķis ir maksimizēt motoriskās prasmes un stiprināt pacienta muskuļu sistēmu. Laika gaitā tiek pievienotas arī peldēšanas un vingrošanas nodarbības.
  2. Masāža - rūpīgi jāveic vairākos posmos. Pirmkārt, jums ir jānoņem atsevišķu muguras un apakšējo ekstremitāšu muskuļu hipertonitāte. Tad korekcija tiek veikta mugurkaula disku deformācijas klātbūtnē un pastiprinās muskuļu sistēma.
  3. Fizioterapeitiskās metodes (elektriskā stimulācija, magnētiskā terapija, elektroforēze, ultraskaņa) uzlabo mikrocirkulāciju skartajā zonā, veicina ātrāku audu reģenerāciju un atvieglo iekaisuma procesu.
  4. Pacienta racionāla uzturs. Uzturā ar mielodisplāziju jāietver pietiekams daudzums vitamīnu un mikroelementu, tāpēc tajā ir daudz augļu un dārzeņu.

Mielodisplastiskā sindroma cēloņi un klasifikācija

Ņemot vērā attīstības cēloņus, ir divu veidu mielodisplastisks sindroms: primārais (idiopātisks) un sekundārs. Idiopātiskais variants tiek konstatēts 80-90% gadījumu, to diagnosticē galvenokārt pacientiem, kas vecāki par 60 gadiem. Nevar noteikt notikuma cēloņus. Galvenie mielodisplastiskā sindroma riska faktori ir smēķēšana, paaugstināts radiācijas līmenis, veicot profesionālos pienākumus vai dzīvojot nelabvēlīgā vides zonā, bieža saskare ar benzīnu, pesticīdiem un organiskiem šķīdinātājiem, dažas iedzimtas un iedzimtas slimības (neirofibromatoze, Fanconi anēmija, Dauna sindroms).

Sekundārais mielodisplastiskā sindroma variants novērots 10-20% gadījumu, tas var notikt jebkurā vecumā. Attīstības cēlonis ir ķīmijterapija vai staru terapija kādam vēža veidam. Starp zālēm ar pierādītu spēju izraisīt mielodisplastisko sindromu ir ciklofosfamīds, podofilotoksīni, antraciklīni (doksorubicīns) un topoizomerāzes inhibitori (irinotekāns, topotekāns). Sekundāro variantu raksturo augstāka rezistence pret ārstēšanu, augstāks akūtas leikēmijas attīstības risks un nelabvēlīgāka prognoze.

PVO klasifikācijas modernajā izdevumā tiek izdalīti šādi mielodisplastiskā sindroma veidi:

  • Ugunsizturīga anēmija. Saglabāts vairāk nekā sešus mēnešus. Analīzē asins sprādzieni nav vai vienoti. Kaulu smadzeņu eritroidās dzemdes displāzijā.
  • Ugunsizturīga anēmija ar gredzenu sideroblastiem. Saglabāts vairāk nekā sešus mēnešus. Asins analīzē nav blastu. Kaulu smadzeņu eritroidās dzemdes displāzijā.
  • Ugunsizturīga citopēnija ar daudzpusēju displāziju. Analizējot Auera teļa asinis, trūkst vai izdalās blastas, tiek konstatēta pancitopēnija un monocītu skaita pieaugums. Kaulu smadzeņu displastiskajās pārmaiņās, kas ir mazāk nekā 10% šūnu vienā mieloīdā šūnu līnijā, blastu skaits ir mazāks par 5%, Auer ķermeņi nav.
  • Ugunsizturīga anēmija ar blastu-1 pārsniegumu. Analizējot Auera teļa asinis, blastu skaits ir lielāks par 5%, citopēnija un monocītu skaita pieaugums. Viena vai vairāku šūnu līniju kaulu smadzeņu displāzijā blūzes 5-9%, Auer ķermeņi nav.
  • Ugunsizturīga anēmija ar lieko blastu-2. Asins analīzē monocītu, citopēnijas, blastu skaita palielināšanās 5-19%, var konstatēt Auer ķermeņus. Viena vai vairāku šūnu līniju kaulu smadzeņu displāzijā, blastos 10-19%, tiek konstatēti Auer ķermeņi.
  • Neklasificēts mielodisplastiskais sindroms. Analizējot asins citopēniju, blastu nav vai atsevišķas, Auer ķermeņi nav klāt. Viena megakariocīta vai granulocītu asnu kaulu smadzeņu displāzijā blastu skaits pārsniedz 5%, Auera ķermenis nav klāt.
  • Myelodysplastisks sindroms, kas saistīts ar izolētu 5q dzēšanu. Asins anēmijas analīzē blastu skaits ir lielāks par 5%, iespējama trombocitoze. Kaulu smadzenēs vairāk nekā 5% sprādzienu, Auera ķermeņa nav, izolēta 5q dzēšana.

Mielodisplastiskā sindroma simptomi

Klīniskos simptomus nosaka mielopoēzes traucējumu pakāpe. Vieglas slimības gadījumā ir iespējama ilgstoša asimptomātiska vai dzēsta gaita. Klīnisko izpausmju vājuma dēļ daži pacienti nenāk pie ārsta, un nākamajā medicīniskajā pārbaudē tiek atklāts mielodisplastiskais sindroms. Anēmijas izplatība, vājums, elpas trūkums, slikta fiziskā slodze, bāla āda, reibonis un ģībonis.

Mijodisplastiskā sindroma gadījumā ar trombocitopēniju novēro pastiprinātu asiņošanu, vēdera asiņošanu un deguna asiņošanu, uz ādas parādās petehijas. Iespējama subkutāna asiņošana un menorģija. Myelodysplastic sindroms ar smagu neitropēniju un agranulocitozi izpaužas biežās saaukstēšanās, stomatīta, sinusīta vai streptokoku dēļ. Smagos gadījumos var attīstīties pneimonija vai sepse. Infekcijas slimības bieži izraisa sēnītes, vīrusi vai oportūnistiski mikrobi. Katrs piektais pacients ar mielodisplastisko sindromu liecina par limfmezglu, liesas un aknu palielināšanos.

Mielodisplastiskā sindroma diagnostika

Diagnoze tiek veikta, pamatojoties uz laboratorijas datiem: perifērās asins analīzes, kaulu smadzeņu biopsija, kam seko citoloģiskā pārbaude, citohēmiskie un citoģenētiskie testi. Analizējot pacientu ar mielodisplastisko sindromu perifērisko asinīm, parasti tiek konstatēta pancitopēnija, un retāk tiek konstatēta divu vai viena augšanas citopēnija. Normocitisko vai makrocitisko anēmiju novēro 90% pacientu, un 60% gadījumu novēro neitropēniju un leikopēniju. Trombocitopēniju novēro vairākumā pacientu ar mielodisplastisku sindromu.

Kaulu smadzeņu pētījumā šūnu skaits parasti ir normāls vai palielināts. Jau agrīnā stadijā ir konstatētas dizerytropozoy pazīmes. Blastu skaits ir atkarīgs no mielodisplastiskā sindroma veida, tas var būt normāls vai palielināts. Pēc tam tiek novērota disgranulocitoze un dysmegakariocitopoēze. Dažiem pacientiem kaulu smadzeņu displāzijas pazīmes ir ļoti vājas. Citogenētisko pētījumu procesā хром pacientiem tiek konstatētas hromosomu anomālijas. Meliodisplastiskā sindroma diferenciāldiagnoze tiek veikta ar B12 deficīta anēmiju, foliju deficītu anēmiju, aplastisko anēmiju, akūtu mieloīdu leikēmiju un citām akūtām leikēmijām.

Mielodisplastiskā sindroma ārstēšana un prognoze

Ārstēšanas taktiku nosaka klīnisko simptomu smagums un laboratorijas izmaiņas. Ja nav acīmredzamu anēmijas pazīmju, hemorāģiskā sindroma un infekcijas komplikāciju, novēro novērošanu. Ja Jums ir mielodisplastisks sindroms ar smagu anēmiju, trombocitopēniju un neitropēniju, kā arī paaugstināts akūtas leikēmijas risks, Jums jāpieņem papildu terapija, ķīmijterapija un imūnsupresīva terapija. Ja nepieciešams, veiciet kaulu smadzeņu transplantāciju.

Papildterapija ir visizplatītākā mielodisplastiskā sindroma ārstēšana. Nodrošina intravenozu asins komponentu infūziju. Ilgstoši lietojot, tas var izraisīt dzelzs līmeņa paaugstināšanos, kas izraisa būtisku orgānu pārkāpumus, tāpēc tiek veikti asins pārliešanas, lietojot helātus (zāles, kas saistās ar dzelzi un veicina tās izvadīšanu).

Imūnsupresanti ir efektīvi mielodisplastiskā sindroma ārstēšanā, bez hromosomu anomālijām, HLA-DR15 gēna klātbūtnes un hipokulāra kaulu smadzenēm. Ķīmijterapiju izmanto, ja kaulu smadzeņu transplantācija nav iespējama. Lielas zāļu devas tiek izmantotas mielodisplastiskā sindroma pārvēršanai akūtā leikēmijā, kā arī refraktīvās anēmijās ar pārmērīgu blastu veidošanos normālā šūnu un hipercellulāro kaulu smadzenēs, kā arī zemas, ja nav iespējams kaulu smadzeņu transplantācijai. Līdztekus uzskaitītajiem līdzekļiem pacientiem tiek parakstīti hipometilācijas līdzekļi (azacitidīns). Visdrošākais veids, kā panākt pilnīgu ilgtermiņa remisiju, ir kaulu smadzeņu transplantācija.

Prognoze ir atkarīga no mielodisplastiskā sindroma veida, hromosomu anomāliju skaita, nepieciešamības regulāri veikt asins komponentu pārliešanu, klīnisko izpausmju smagumu un komplikāciju klātbūtni. Ir 5 riska grupas. Vidējā dzīvildze pacientiem ar mielodisplastisko sindromu, kas pieder pie grupas ar viszemāko riska līmeni, ir vairāk nekā 11 gadi; ar augstāko - apmēram 8 mēnešus. Kaulu smadzeņu atgrūšanas varbūtība pēc transplantācijas ir aptuveni 10%.